Wstęp

Amyloidoza i szpiczak mnogi są zarówno warunkami, w których komórki krwi plazmatycznej stają się chore. Chociaż te warunki są unikalne i mają swój własny mechanizm działania, oba powodują uszkodzenia narządów i są postrzegane jako bardzo poważne.

Zagłębmy się w te choroby i zyskajmy lepsze zrozumienie tego, co je różni!!!

Definicja i patofizjologia

Amyloidoza to choroba, w której szpik kostny organizmu staje się nowotworowy i produkuje nieprawidłowe przeciwciała określane jako „łańcuchy lekkie”. Zmienia to zdolność organizmu do zwalczania infekcji z powodu uszkodzonego układu odpornościowego. Nieprawidłowe przeciwciała (łańcuchy świetlne) dostają się do krwiobiegu, gdzie następnie krążą i odkładają się w różnych narządach. Dotknięte organy ulegają wtedy uszkodzeniu.

Szpiczak mnogi to występowanie raka w komórkach plazmatycznych. Dokładniej mówiąc, dzieje się tak, gdy komórki plazmatyczne przechodzą w stan nowotworowy i rosną w sposób niekontrolowany. Niekontrolowany wzrost powoduje przerost zwykłych krwinek w kościach i umożliwia zbyt duży wlot białka do kości i układu krążenia. To następnie gromadzi się w organizmie i narządach, co prowadzi do uszkodzenia narządów.

Potencjalne przyczyny lub czynniki ryzyka

Potencjalne przyczyny i czynniki ryzyka amyloidozy są trudne do przewidzenia. Jak omówiono powyżej, kiedy nieprawidłowe białka łańcuchów lekkich w komórkach plazmatycznych dostają się do układu krążenia (strumienia krwi), odkładają się w istotnych narządach w całym organizmie. Może to być spowodowane przez:

• Składniki genetyczne lub dziedziczne (zwykle trudne do przewidzenia)
• Choroby przewlekłe dotyczące określonych narządów (takie jak przewlekła choroba nerek)
• Rodzaje nowotworów (wśród których szpiczak mnogi występuje w 10-15% przypadków)
• Mutacje komórek
• Rzadkie infekcje

Szpiczak mnogi, z drugiej strony, nie ma jasnych odpowiedzi za tym, co powoduje chorobę do wystąpienia. Istnieją jednak pewne czynniki ryzyka, które eksperci lekarze zidentyfikowali, aby zwiększyć prawdopodobieństwo zachorowania na nią. Należą do nich:

• Bycie starszym niż 65 lat
• Płeć męska
• Rodzinne występowanie choroby
• Nadwaga lub otyłość
• Posiadanie kontaktu z pewnymi rodzajami chemikaliów
• Narażenie na wysoki poziom promieniowania
• Grupa genetyczna Afroamerykanów

Symptomy

Objawy amyloidozy są różne i zależą od tego, w której tkance lub narządzie pojawiły się złogi. Mogą być subtelne do wykrycia i zróżnicowane. Specjaliści zidentyfikowali ogólne objawy amyloidozy, a te ewentualnie obejmują:

• Zmiany w kolorze skóry
• Ból w stawach, słaby chwyt dłoni
• Uczucie silnego zmęczenia i osłabienia
• Szybka utrata wagi i ciągłe uczucie pełności
• Uczucie braku tchu, mrowienie w kończynach dolnych i spuchnięty język
• Niska liczba czerwonych krwinek wskazująca na anemię

Szpiczak mnogi ma bardziej specyficzne objawy. We wczesnych stadiach mogą one nie być zauważalne, ale w miarę upływu czasu mogą obejmować:

• Ból w kościach
• Niewygodny żołądek lub zaparcia w układzie pokarmowym
• Uczucie dezorientacji, osłabienia i zmęczenia
• Uczucie osłabienia w kończynach górnych i dolnych
• Stała obecność infekcji
• Ciągłe uczucie pragnienia

Diagnoza

Diagnozowanie występowania amyloidozy w narządach dotkniętych chorobą w sposób szczególny może odbywać się poprzez badania biomarkerów. Obejmują one pomiar zmian w wielkości narządu i jego funkcji, pomiar poziomu określonych białek we krwi, w płynie mózgowo-rdzeniowym oraz na skanach (MRI, CT, PET). Panel badań krwi jest również wykonywane w celu identyfikacji nieprawidłowości krwi.

Szpiczak mnogi jest zwykle diagnozowany poprzez badania krwi, w szczególności patrząc na poziom wapnia we krwi, ty liczba czerwonych krwinek dla anemii, wskaźniki problemów z nerkami i patrząc na wysokie i niskie specyficzne białka całkowitego we krwi.

Leczenie

Niestety, nie ma lekarstwa na amyloidozę. Leczenie amyloidów zależy od miejsca ich występowania. Jedynym sposobem na całkowite zniesienie produkcji amyloidów jest poddanie się intensywnej chemioterapii w celu zniszczenia nieprawidłowych komórek krwi w szpiku kostnym odpowiedzialnych za produkcję amyloidów. Nie ma innego sposobu leczenia amyloidów, a zaburzenia spowodowane ich występowaniem leczy się na określonych zasadach.

Szpiczak mnogi jest leczony na podstawie jego stopnia (wysoki, średni, standardowy). Gdy u pacjenta wystąpią objawy, leczenie może obejmować leki, takie jak chemioterapia, zabieg przeszczepu komórek macierzystych oraz wysiłki mające na celu utrzymanie odżywiania organizmu.

Podsumowanie

Amyloidoza i szpiczak mnogi zarówno występują w wyniku nieprawidłowości komórek plazmatycznych, sporadycznie występując razem. Obie choroby mają podobne objawy, co czyni je podstępnymi w prawidłowej diagnostyce. Dzięki leczeniu istnieje nadzieja na wydłużenie życia, a w przypadku szpiczaka mnogiego – na remisję.