Wstęp

Mutyzm akinetyczny i zespół zamknięcia są sklasyfikowane jako rzadkie warunki związane z mózgiem. Mutyzm akinetyczny jest rzadkim stanem, w którym występuje niezwykle powolny ruch ciała lub jego brak, często obok silnie spowolnionej lub nieobecnej mowy. Zespół Locked-in charakteryzuje się jako zaburzenie neurologiczne, prezentując bez zdolności do poruszania się, z wyjątkiem oczu i bez zdolności do mówienia. Warunki te często są mylone z innym, ale każdy ma specyficzne objawy, które potwierdzają prawidłową diagnozę.

Definicja

Mutyzm akinetyczny polega na silnym spowolnieniu i braku ruchów ciała oraz wzorców mowy. Jest to rzadki stan, który odnotowano u pacjentów (często dzieci) cierpiących na guzy mózgu, infekcje ośrodkowego układu nerwowego (zarówno bakteryjne, jak i wirusowe), stan, w którym dochodzi do nagromadzenia płynu w mózgu określanego mianem wodogłowia, a także w rzadkich przypadkach jako powikłanie pooperacyjne. Mutyzm akinetyczny skutkuje znacznym ograniczeniem funkcji umysłowych, ale obecną czujnością i zachowaną samoświadomością. Długoterminowe rokowanie dla tego stanu jest obecnie nieznane.

Zespół zablokowania jest rzadkim schorzeniem neurologicznym, w którym występuje całkowity stan porażenia wszystkich dobrowolnych grup mięśni w ciele, z wyjątkiem tych kontrolujących ruchy oczu. Całkowita komunikacja jest zwykle możliwa i odbywa się poprzez ruchy oczu i mruganie. Zespół ten jest spowodowany uszkodzeniem obszaru mózgu zwanego ponsem. Obszar ten jest częścią pnia mózgu i jest odpowiedzialny za przekazywanie formacji do części mózgu poprzez włókna nerwowe. Zespół zablokowania może być spowodowany przez krwawienie w ponsie lub z powodu braku tlenu w ponsie. Są one często wynikiem udarów, guzów, infekcji, utraty izolacji wokół komórek nerwowych oraz zaburzeń zanikowych, takich jak stwardnienie zanikowe boczne.

Symptomy

Objawy tego schorzenia wynikają bezpośrednio ze zmian neurologicznych i są następujące:

• Ograniczenie i/lub brak funkcji motorycznych (nie całkowity paraliż)
• Ograniczenie i/lub brak zdolności mowy
• Zmniejszenie lub brak zahamowań i emocji
• Apatyczny ruch i wszechobecna powolność

Ten stan może być błędnie zdiagnozowany jako choroba psychiczna, taka jak depresja, a także zespół zamknięcia. Dzieje się tak, ponieważ przypadki te często prezentują się podobnie, ale prawidłowa diagnoza jest ważna dla odpowiedniego i skutecznego leczenia.

Zespół zamknięcia w sobie może występować z następującymi objawami:

Potencjalne przyczyny

Mutyzm akinetyczny może być wynikiem udaru mózgu występującego we wzgórzu mózgu, zakażeń takich jak zapalenie opon mózgowych, urazów mózgu, ostrego zapalenia mózgu, powstałego stanu głodu tlenowego mózgu, występowania guzów i torbieli, tętniaków oraz zakażeń ośrodkowego układu nerwowego.

Zespół zablokowania może wystąpić w wyniku przerwania połączenia komunikatów nerwowych włókien ruchowych z powodu braku dopływu krwi do ponsa lub krwawienia w ponsie w wyniku udaru mózgu, infekcji lub stanów przewlekłych.

Leczenie

W zależności od przyczyny mutyzmu akinetycznego i jego nasilenia, można zbadać różne możliwości leczenia. Należą do nich:

• Siarczan magnezu
• Usunięcie lub drenaż torbieli powodujących stan chorobowy
• Terapia dopaminowa

W innych przypadkach nie ma realnych możliwości leczenia pacjenta.

Leczenie zespołu zamknięcia w sobie ma na ogół na celu ukierunkowanie na podstawową przyczynę zespołu.

Choroby zwyrodnieniowe są zwykle leczone za pomocą wsparcia przy końcu życia i opieki paliatywnej

Podsumowanie

Mutyzm akinetyczny i zespół zamknięcia są rzadkimi schorzeniami neurologicznymi o podobnej prezentacji, ale różnych przyczynach i odmiennym leczeniu. Chociaż te stany mogą być źle zdiagnozowane, objawy będą je różnicować, a skuteczne leczenie jest ważne dla szansy przeżycia.