Pheochromocytoma to guz komórek chromafinowych nadnercza, które wydzielają katecholaminy, w tym epinefrynę. Nerwiak zarodkowy to nowotwór, który często zaczyna się w komórkach nerwowych nadnerczy lub w innych zwojach nerwowych układu współczulnego.
Co to jest Pheochromocytoma?
Definicja:
Łagodny guz wydzielający katecholaminy, występujący w komórkach chromochłonnych nadnercza.
Symptomy:
Głównym objawem jest niekontrolowane wysokie ciśnienie krwi, które może być trwałe lub występować nagle i sporadycznie. Jest to spowodowane nadprodukcją hormonów przez guz. Kolejne objawy to szybka akcja serca, pocenie się, szybki rytm oddychania, ból głowy, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej.
Diagnoza i częstość występowania:
Badania krwi wykazujące wysoki poziom noradrenaliny w osoczu wraz z wysokim poziomem tego hormonu i epinefryny w moczu wskazują na obecność guza chromochłonnego. Ten typ guza jest najczęściej spotykany u osób, które są w wieku od 20 do 50 lat.
Przyczyny i czynniki ryzyka:
Dokładna przyczyna schorzenia nie jest znana, ale u niektórych osób występuje zwiększone ryzyko rozwoju guza chromochłonnego. Takie czynniki ryzyka, które mogą powodować stan obejmują zaburzenia genetyczne, takie jak choroba Von Hippel-Lindau, dziedziczne zespoły paraganglioma i wielokrotna neoplazja endokrynna, typ 2. Naukowcy stwierdzili, że pewne mutacje genetyczne, takie jak te w genach MAX i te w podjednostce dehydrogenazy bursztynianowej SDHB, zwiększają szanse na posiadanie tego nowotworu.
Leczenie i powikłania:
Laparoskopowa operacja usunięcia guza jest jedną z opcji, a beta-blokery i alfa-blokery leki do kontroli nadciśnienia mogą być również podane. Chociaż rzadko, guz może stać się złośliwy, a komórki nowotworowe mogą następnie rozprzestrzeniać się do wątroby, kości lub płuc. Powikłania z nadciśnienia spowodowanego przez guz mogą obejmować uszkodzenie nerek, choroby serca i udar.
Co to jest Neuroblastoma?
Definicja:
Neuroblastoma to nowotwór, który często rozpoczyna się w tkance nerwowej rdzenia nadnerczy lub w zwojach nerwów współczulnych, ale może wystąpić w innych miejscach w jamie brzusznej i klatce piersiowej.
Objawy:
Ból w okolicy brzucha, gdzie występuje ponad 50 procent guzów, ale czasami występuje w okolicy klatki piersiowej. Jeśli guz znajduje się w brzuchu, to mogą wystąpić takie objawy jak zmiana nawyków jelitowych. Guz w klatce piersiowej może powodować problemy z oddychaniem i ból.
Diagnoza i rozpowszechnienie:
Diagnoza może być osiągnięta przez badania obrazowe, takie jak MRI i X-ray, szpik kostny może być badany pod kątem komórek nowotworowych, a niektóre metabolity katecholamin mogą być widoczne w moczu. Może być mylony z pheochromocytoma, ale metabolity epinefryny nie byłyby obecne w neuroblastoma. Neuroblastoma jest bardzo częstym nowotworem niemowląt i bardzo małych dzieci do 5 roku życia i nie występuje u dorosłych w taki sposób jak pheochromocytoma.
Przyczyny i czynniki ryzyka:
Uważa się, że czynniki genetyczne są zaangażowane w wywoływanie choroby, na przykład uważa się, że proto-onkogen MYCN odgrywa rolę w neuroblastoma. Nowotwór ten jest spowodowany problemami z komórkami nerwowymi zwanymi neuroblastami, które rozwijają się podczas rozwoju płodowego. Czynniki ryzyka obejmują posiadanie w rodzinie historii neuroblastomy.
Leczenie i powikłania:
Chirurgiczne usunięcie guza, a czasem także chemioterapia są leczeniem z wyboru. Radioterapia i immunoterapia są czasami stosowane w przypadkach choroby wysokiego ryzyka. Głównym powikłaniem są przerzuty lub rozsiew do kości i wątroby, potencjalnie prowadzące do śmierci.
Różnica między Pheochromocytoma a Neuroblastoma?
Definicja
Pheochromocytoma to łagodny guz, który znajduje się w komórkach chromafinowych nadnercza. Neuroblastoma to nowotwór, który rozpoczyna się w komórkach nerwowych rdzenia nadnerczy lub w zwojach nerwów współczulnych.
Wiek, którego to dotyczy
Ludzie w wieku od 20 do 50 lat są dotknięci pheochromocytoma. Dzieci młodsze niż 5 lat, powszechnie włączając niemowlęta są dotknięte neuroblastomą.
Wydzieliny nowotworu
Wydzieliny guza pheochromocytoma to katecholaminy, w tym epinefryna, noradrenalina. Wydzieliny neuroblastoma w nadnerczach zawierają katecholaminy, ale nie epinefrynę.
Symptomy
Objawy pheochromocytoma obejmują nadciśnienie, pocenie się, szybką akcję serca, szybki oddech i ból głowy. Objawy neuroblastoma obejmują ból i dyskomfort w brzuchu lub w miejscu, w którym znajduje się guz.
Łagodny lub złośliwy guz
W pheochromocytoma, guz jest łagodny najczęściej, bardzo rzadko złośliwy. W neuroblastoma guz jest złośliwy.
Powoduje
Podejrzewa się, że guza chromochłonnego wywołują niektóre zaburzenia genetyczne, takie jak choroba Von Hippel-Lindau, mnoga neoplazja endokrynna, dziedziczne zespoły paraganglioma , geny MAX oraz geny związane z podjednostką dehydrogenazy bursztynianowej SDHB. Neuroblastoma wynika z nieprawidłowego rozwoju neuroblastów w stadium płodowym i jest związana z proto-onkogenem MYCN.