Szpiczak mnogi to nowotwór krwi charakteryzujący się niekontrolowaną proliferacją komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Chociaż rozróżnienie między szpiczakiem mnogim a amyloidozą stanowi wyzwanie (N.J. Bahlis i Lazarus), ponieważ w 12-15% przypadków oba zaburzenia są powiązane (Cancer.net), amyloidoza nie jest uważana za nowotwór.

Przyczyny i rodzaje

Zarówno szpiczak jak i amyloidoza powstają, gdy zdrowe komórki plazmatyczne zmieniają się i rosną w sposób wymykający się spod kontroli. Szpiczak mnogi jest zlokalizowany albo w kości, nazywany solitary plasmacytoma, albo na kości, nazywany extramedullary plasmacytoma. Z kolei w amyloidozie nagromadzenie białka występuje w różnych tkankach i narządach, a zniekształcone białka, zwane złogami lub fibrylami białka amyloidowego, gromadzą się w narządach i tkankach, powodując objawy i niewydolność narządów. Powszechnie, stan może być systemowy, co oznacza, że złogi białka amyloidu znajdują się w całym organizmie.

Zidentyfikowano kilka bardziej powszechnych typów amyloidozy. AL, oznaczająca amyloid i łańcuch lekki, jest najczęstsza i charakteryzuje się tym, że komórki plazmatyczne, które produkują immunoglobuliny lub przeciwciała, rozmnażają się i stają się zniekształcone. AA jest wtórnym stanem autoimmunologicznym i zapalnym, najczęściej związanym z innymi chorobami przewlekłymi, takimi jak gruźlica, cukrzyca, reumatoidalne zapalenie stawów i nieswoiste zapalenie jelit. Dziedziczna amyloidoza jest jeszcze rzadsza i charakteryzuje się problemami z sercem, zespołem cieśni nadgarstka i nieprawidłowościami w budowie oczu.

Objawy i symptomy

Oznaki i objawy amyloidozy zależą od narządu lub funkcji naruszonej przez nagromadzenie białka, na przykład, powiększona wątroba lub serce, jeśli te narządy są dotknięte, i wole, lub nienowotworowy obrzęk tarczycy, jeśli tarczyca jest dotknięta. Ogólnie rzecz biorąc, objawy obejmują spuchnięte nogi i kostki, drętwienie i ból w kończynach, wysypkę lub purpurowe plamy wokół oczu, powiększony język, trudności w przełykaniu, nieregularne bicie serca, zmęczenie i duszność w pozycji leżącej oraz biegunkę i zaparcia (Mayo Clinic, Amyloidosis).

Oznaki i objawy szpiczaka mnogiego obejmują ból kości spowodowany zmianami chorobowymi, degradacją i kurczeniem się kości, uciskowe złamania kręgosłupa, osłabienie i drętwienie nóg, nadmierne pragnienie, nudności, zaparcia, utratę apetytu, dezorientację umysłową, zmęczenie, utratę wagi i niedokrwistość, a także częste infekcje spowodowane osłabionym układem odpornościowym (Mayo Clinic, Multiple Myeloma). Podwyższony poziom wapnia i kreatyniny został odnotowany w badaniach krwi (Cancer.net).

Diagnoza

Oprócz zwracania uwagi na objawy, czynniki ryzyka związane z wiekiem i stanem zdrowia oraz wyniki wcześniejszych badań medycznych, diagnoza zarówno amyloidozy, jak i szpiczaka mnogiego jest stawiana poprzez pobranie próbki tkanki, zwanej biopsją, i zbadanie jej pod kątem obecności białek amyloidu. Promienie rentgenowskie, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa są również wykorzystywane do identyfikacji szpiku kostnego, w którym komórki plazmatyczne przeważają nad zdrowymi komórkami krwi lub, w przypadku amyloidozy, fibryle upośledzają funkcje organów.

Leczenie

Oba schorzenia wymagają leczenia przez wielodyscyplinarny zespół, który podaje leki takie jak chemioterapia w celu zniszczenia nieprawidłowych komórek. Mogą być również stosowane terapie celowane, takie jak leki immunomodulujące oraz inhibitory przeciwciał monoklonalnych i proteasomu. Leczenie może obejmować kontrolowanie choroby podstawowej oraz przeszczepy narządów w przypadku amyloidozy i przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych w przypadku szpiczaka.

Podsumowanie

Amyloidoza i szpiczak mnogi to dwa odrębne schorzenia, choć obecność amyloidozy u osób cierpiących na szpiczaka mnogiego może skomplikować jego przebieg i pogorszyć rokowanie (D. Alameda i in.) Choć oba schorzenia wynikają z proliferacji komórek plazmatycznych, amyloidoza może dotyczyć każdego narządu lub tkanki w organizmie, podczas gdy szpiczak mnogi lokalizuje się w kościach lub na nich i jest uznawany za nowotwór.