Wstęp

Achalazja i pseudoachalazja to oba stany obejmujące zaburzenia motoryki przełyku. Oba warunki są diagnozowane przy użyciu medycznych procedur obrazowania i skopii. Achalazja jest pierwotnym typem schorzenia, a pseudoachalazja jest wtórna.

Chociaż podobne, przyczyny i plany leczenia różnią się znacząco.

Ten artykuł pomoże zbadać tajniki achalazji i pseudoachalazji.

Definicja i przyczyny

Achalazja

Achalazja jest definiowana jako zaburzenie motoryki przełyku i jest klasyfikowana jako typ pierwotny.

Ogólnie rzecz biorąc, charakteryzuje się brakiem skurczów mięśni znanych jako perystaltyka przełyku i niewłaściwym rozluźnieniem dolnego zwieracza przełyku (mięsień na dole przełyku) w odniesieniu do ruchów połykania. Lekarze uważają, że mięsień zwieracza dolnego przełyku jest w stanie nadmiernego napięcia/skurczu u około 50% pacjentów cierpiących na tę przypadłość. Ta nieprawidłowa funkcja może prowadzić do blokady w dalszej części połączenia żołądkowo-przełykowego.

Przyczyny achalazji nie są znane. Podejrzewa się, że przyczyną tego stanu jest utrata komórek nerwowych w przełyku. Inne czynniki sprawcze, takie jak wirusy i choroby autoimmunologiczne są również podejrzewane przez specjalistów w tej dziedzinie.

Pseudoachalazja

Pseudoachalazja jest rodzajem wtórnej achalazji, która najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku powyżej 50 lat.



Definiuje się ją jako achalazję wtórną spowodowaną przez nowotwory złośliwe lub przez przewlekłą chorobę medyczną. Stan ten jest trudny i wymagający do zdiagnozowania we wczesnych fazach. W rzeczywistości, około 25% przypadków prezentuje się jako fałszywie negatywne podczas testów i biopsji.

W przypadkach, gdy przyczyny są łagodne, mogą one obejmować guzy sklasyfikowane jako łagodne guzy mezenchymalne, etapy neuropatii obwodowej i stan wtórnej amyloidozy. Inne rzadziej spotykane łagodne przyczyny to sarkoidoza, tętniaki aorty, operacje, młodzieńczy zespół Sjogrena i inne rodzaje łagodnych nowotworów.

Prezentacja kliniczna i diagnoza

Achalazja

Najczęściej stosowanymi narzędziami diagnostycznymi w przypadku achalazji są badania bariatryczne, w których pacjent połyka płyn widoczny na zdjęciach radiologicznych. Podczas badań bariatrycznych pacjenci z pierwotną achalazją prezentują gładkie i równomierne zwężenie dolnej części przełyku poniżej 3,5 cm. Występuje również kliniczny objaw opóźnionego opróżniania żołądka.



Inne wykonywane badania diagnostyczne obejmują test azotynu amylu, podczas którego pacjenci wdychają środek zwiotczający mięśnie gładkie, który powinien rozluźnić mięsień zwieracza żołądka. U pacjentów cierpiących na achalazję reakcja rozluźniająca wynosi około 2 mm.

Endoskopia jest procedurą często wykonywaną, gdzie kamera z rurką przechodzi do żołądka, aby zidentyfikować achalazję. Wreszcie, tomografia komputerowa jest wykonywana jako technika obrazowania w celu zdiagnozowania achalazji.

Pseudoachalazja

Badanie połykania z użyciem baru jest również narzędziem diagnostycznym z wyboru w przypadku pseudoachalazji. Podczas badania barytowego pacjenci prezentują gładkie i równomierne zwężenie dolnej części przełyku. Zwężenie to jest jednak na dłuższym odcinku niż w przypadku achalazji pierwotnej i widać, że jest większe niż 3,5 cm.



Przy achalazji rzekomej nie obserwuje się rozluźnienia zwieracza żołądka podczas testu z azotynem amylu. Często podejmuje się również próby endoskopii, ale w pseudoachalazji aparat skopowy nie jest w stanie przejść do żołądka.

Wreszcie tomografia komputerowa może wykazać obecność zmiany w miejscu połączenia przełyku z żołądkiem.

Symptomy

Achalazja

Symptomy opisywane przez pacjentów cierpiących na achalazję często obejmują:

  • Uczucie trudności w przełykaniu
  • Refluks lub jedzenie wracające do góry po przełknięciu
  • Uczucie pieczenia serca i ból w klatce piersiowej
  • Uogólniona utrata masy ciała


Pseudoachalazja

Objawy występujące u pacjentów cierpiących na pseudoachalazję najczęściej obejmują:

  • Znaczna utrata masy ciała w krótkim okresie czasu
  • Pogarszające się trudności w połykaniu
  • Ból w klatce piersiowej
  • Regurgitacja pokarmu po jego połknięciu

Leczenie

Achalazja



Achalazję leczy się skupiając się na rozluźnieniu dolnej części przełyku poprzez leki. Często wykonywane jest również chirurgiczne rozciąganie dolnej części przełyku przez wyspecjalizowanych chirurgów. Dzięki temu pokarm lub płyn będzie mógł z łatwością przemieszczać się przez przewód pokarmowy.

Procedury chirurgiczne obejmują pneumatyczną dylatację – gdzie balon jest umieszczony przez przełyk i napompowany, aby rozciągnąć dotknięty obszar. Botox może być wstrzykiwany bezpośrednio do mięśnia zwieracza przełyku, aby go rozluźnić i sparaliżować.

Większość pacjentów, którzy są prawidłowo leczeni, może prowadzić stosunkowo normalne życie. Niestety, choroba ma tendencję do ponownego wystąpienia, ale może być leczona równie skutecznie.

Pseudoachalazja

Ze względu na fakt, że pseudoachalazja związana jest z przeszkodą lub zatorem w miejscu styku żołądka i przełyku, leczenie polega najczęściej na jej usunięciu. Przeszkody są zwykle złośliwe i wymagają leczenia za pomocą chemioterapii lub sesji radioterapii.

Zabiegi chirurgiczne mające na celu usunięcie tych złośliwości obejmują esophagogastrostomię lub subtotalną esofagektomię McKeown’a.

W mocno zaawansowanych przypadkach zalecana jest opieka paliatywna.

Podsumowanie

Chociaż podobne w objawach i diagnozie, achalazja i pseudoachalazja to dwie bardzo różne przypadłości. Achalazja nie ma znanej przyczyny, gdzie pseudoachalazja jest najczęściej spowodowana złośliwymi lub łagodnymi guzami. Achalazję najczęściej leczy się lekami, pneumatycznym poszerzaniem lub zastrzykami z botoksu. Pseudoachalazja natomiast wymaga chirurgicznego usunięcia niedrożności i często połączona jest z intensywnymi terapiami.